ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)

DEFINICION:

• Conocida como ELA o Enfermedad de Charcot.
• Degeneración del sistema nervioso motor asociada a lesiones periféricas. Afecta a la primera y segunda motoneurona. Provoca daño en las neuronas motoras periféricas, especialmente en las células del asta anterior de la medula (vía motora).
• También provoca lesiones piramidales - daño en los cordones laterales.
• Ataca a menudo a:
• Nervios craneales.
• Bulbo raquídeo: provocando parálisis labioglosofaringea y trastornos respiratorios.

EPIDEMIOLOGIA:

• Se presenta mayormente en sexo masculino.
• En edades medias de vida = 50 años.
• Etiología desconocida.

CLINICA:

• Comienzo insidioso.
• Primero síntomas:
• Calambres musculares.
• Debilidad.
• Fatiga.
• Disnea.
• Disfagia (dificulta para deglutir o tragar).

CLINICA:

La instalación de los trastornos no se produce de manera regular y el daño es fragmentado como sucede en la esclerosis.

• Atrofia muscular (amiotrofia) rápida:
• Es lateral, comienza por MMSS y de forma rápida se generaliza a todo el cuerpo.
• Cursa con espasticidad e hiperreflexia - síndrome piramidal - exageración de los reflejos tendinosos.
• Trastornos en la musculatura facial, mandíbula, laringe y faringe.
• Parálisis bulbar progresiva:
• Atrofia de la lengua.
• Dificultad del habla.
• Dificultad para deglutir.
• Atrofia espinal progresiva:
• El comienzo mas frecuente es por atrofia de manos "manos en garra", muñeca flexionada y sube progresivamente hacia la cintura escapular.
• Atrofia de MMII "pie equino varo" o aumento de la curvatura del pie (daño mas discreto) y afinamiento de las pantorrillas.
• Marcha en "Estepaje" o equina: levanta pies del suelo exageradamente para no rozarlo con las puntas. Suelen formar un ángulo recto con el muslo y la pierna con el pie en péndulo. Los dedos dirigidos hacia abajo. Suele aparecer en lesiones del ASTA ANTERIOR y polineuritis.
• Trastornos respiratorios:
• Disminución de la función del diafragma y musculatura intercostal.
• Disminución de la expectoración.
• Hipotonía de la faringe y laringe.
• DISMINUCION DE LA FUNCION RESPIRATORIA.

PRONOSTICO:

• Es muy grave.
• Depende de la aparición de los trastornos bulbares.
• La muerte llega entra 1 y 3 años ( Máximo 3 -4 años) después de ser diagnosticada la enfermedad.

TRATAMIENTO:

• No existe tratamiento medico efectivo.
• El tratamiento de fisioterapia depende de la etapa en la que se encuentre:
• 1ª etapa: ambulatoria.
• 2ª etapa: paciente en silla de ruedas.
• 3ª etapa: vida cama - sillón.

TRATAMIENTO FISIOTERAPICO:

• 1ª Etapa:
• Apoyo psicológico al paciente y a la familia desde el diagnóstico.
• Mantener al máximo las posibilidades funcionales del paciente y luchar contra las deformidades.
• Aliviar los síntomas:
• calambres
• disfagia
• ...
• Evitar rigidez articular con movilizaciones activo-asistidas y pasivas.
• Reeducar la marcha.
• Ejercicios respiratorios.
• Prensión: ergoterapia.

• 2ª Etapa:
• Usar dispositivos ortopédicos para facilitar las AVD (actividades de la vida diaria).
• Reeducar la postura en sedestación.
• Continuar con cinesiterapia pasiva y respiratoria.
• Evitar infecciones respiratorias.

• 3ª Etapa:
• Apoyo psicológico
• Facilitar las AVD.
• Continuar con cinesiterapia pasiva y alivio sintomático.
• Ventilación asistida.
• Aspirar secreciones para evitar en lo posible traqueotomía e intubación.
• Control postural sentado o en decúbito.
• Evitar deformaciones y trastornos tróficos.